Hemofili kanın normal bir biçimde pıhtılaşmamasına neden olmaktadır. Pıhtılaşma faktörünün genetik yani doğuştan eksik olması hastalarda kanamaların diğer kişilere göre daha uzun sürmesine neden olur. Bazı durumlarda yaralanma sonucu meydana gelen kanamalar vücutta iç kanamalara da yol açabilir. Peki, hemofili nedir, neden olur? Hemofili belirtileri nelerdir? Hemofili tanı ve tedavisi nasıl yapılır? İşte merak ettiğiniz tüm detaylar…
Hemofili, A ve B hemofili olmak üzere ikiye ayrılır. Her ikisinde de rahatsızlığı ortaya çıkaran faktörler birbirinden farklıdır. Toplumda görülme sıklığı az olan hemofili, genellikle genetik hastalık türlerinden biri olarak karşımıza çıkmaktadır. Hemofili yaralanmaların ardından yaranın büyüklüğü ile orantısız olup, yoğun kanamaların meydana geldiği bir sağlık sorunu olarak bilinir. Bu nedenle hemofili öyküsü bulunan çocuklarda olası düşme ve yaralanmalar bazı risklere neden olmaktadır. Hemofili nedir, belirtileri nelerdir? Hemofili tanı ve tedavisi nasıl yapılır? Merak edilen tüm detaylar burada...
Hemofili, kanda pıhtılaşama faktörleri şeklinde ifade edilen proteinlerin yeteri seviyede olmaması veya tamamen olmaması ile meydana gelir. Vücutta bir kanama meydana geldiğinde kan hücrelerinde pıhtılaşma sonucu damar ucu tıkanarak kanama durur, ancak bu durumun gerçekleşmemesi durdurulamayan kanamalara neden olur yani bu durumda hemofili hastalığının varlığından söz etmek mümkündür.
Ömür boyu süren hemofili hastalığında çocukların düşme ve yaralanmalara karşı bilinçli olmaları sağlanmalı ve gözlem altına alınmaları gerekir. Aynı zaman da doktor kontrollerinin aksatılmaması ve yakın çevrenin çocuğun hastalığından haberdar olması önemlidir.
Hemofilinin en yaygın görülen belirtisi kas ve eklemlerde meydana gelen kanamalardır. Küçük kesikler genellikle bir soruna yol açmamakla birlikte derin yaralanmalar tedavi edilmesi gerekir. Aksi takdirde kalıcı sakatlıklara sebep olabilecek kanama atakları gelişebilir. Kanın düzgün pıhtılaşmadığı hemofili hastalığının diğer belirtileri şöyle sıralanabilir;
- Herhangi bir yara ya da kesikler durumunda aşırı dış kanamaya neden olur.
- Kendiliğinden burun kanamaları görülür.
- Diş etinde kanamalar meydana gelir.
- Eklemlerde şişme oluşabilir.
- Kanama durduktan sonra tekrar başlar.
- Kız çocuklarında yoğun menstrüel yani adet kanamaları görülür.
- Erkek çocuklarında sünnetin ardından durmayan kanamalar söz konusudur.
Hemofili olan birey kafasına bir darbe aldıktan sonra beyinde iç kanama gelişebilir. Beyin kanaması baş ağrısı, uyuşukluk, kusma, görme problemleri, davranış değişiklikleri, nöbet ve felçleri içermektedir.
HEMOFİLİ HASTALIĞININ TANISI NASIL KONUR?
Hemofili rahatsızlığı bulunan kişilerde hastanın öyküsü ve kan testleri teşhis koymak için yeterlidir. kan testleri kanın pıhtılaşma faktörlerinin seviyelerini ya da hangi pıhtılaşma faktörünün eksik olduğu konusunda yardımcı bilgiler vermektedir. Yapılan bu test ile hemofili şiddeti ve tipi belirlenebilir.
Hemofili A ya da hemofili B’de gelişen kanama sorunları benzerdir. Bu çeşitlerinden hangisine sahip olduğu özel kan testleri ile belirlenebilir. Tedavileri farklı olduğu için hangi tip hemofili çeşidine sahip olunduğu önemlidir. Hemofili hastası bir hamile kadının bebeğinde bu hastalığın teşhisi hamileliğin 10. haftasında konulabilmektedir.
Hemofili tedavisi eksik olan faktörün yerine yenisi konması suretiyle yapılmaktadır. Bu işlem için faktör konsantrelerinden yararlanılır. Faktör konsantreleri denilen durum ise insan kanından yüksek teknoloji kullanılması ile elde edilir.
Tedavi hastalığın seviyesine göre koruyucu şeklinde belli zaman dilimlerinde yapılmaktadır. Bununla birlikte kanama esnasında tedavi edici dozlarda da faktör konsantreleri kullanılmaktadır. Hastanın ameliyat veya diş çekimi operasyonlarından önce tedavi edici dozlar uygulanır. Ancak uzun dönem koruyucu faktör kullanan kişilerde zamanla inhibitör durumu meydana gelebilir. Hastaların bazıları ilaç kullanımı hakkında yeterli bilgiye sahip olduktan sonra evde tedavi yöntemini hayatlarına geçirebilirler.