Halk arasında 'kelebek hastalığı' olarak bilinen Epidermolizis Bülloza nedir? Nasıl ortaya çıkar? Tedavisi var mı?
Halk arasında 'kelebek hastalığı' olarak bilinen Epidermolizis Bülloza nedir? Nasıl ortaya çıkar? Tedavisi var mı?
Epidermolizis Bullosa, üst deri ve alt derinin yani epidermis ve dermis tabakasının yapışma eksikliği olarak tanımlanıyor. Bu dokunun eksikliği, özellikle çocuklarda travma olan bölgelerde, çarpmalarda, en ufak sürtünmede, kaşınmada üst derinin alt deriden ayrılması ya da su toplaması şeklinde görülüyor.
Boşaltılmadığı sürece, eksik olan doku bölgelerine yayılıyor ve bül büyüyor, dolayısı ile yaranın iyileşmesi daha uzun sürüyor. Bu yüzden hastanın takibi oldukça büyük önem taşıyor.
Hastalığın tanısı cilt biyopsisi ile konulabiliyor. Burun sırtından yanaklara doğru yayılan, güneşe maruz kalındığında artan kızarıklık, eklemlerde ağrı ve şişme, ateş, kilo kaybı gibi belirtileri vardır. Bunun yanında hasta ve ailesine yapılan genetik testlerde de tanı konulabiliyor.
Yalnızca bazı medikal malzemelerle hastanın yaşam kalitesi arttırılmaya çalışılıyor. Bu da maddi olarak bir çok kelebek hastasının ve ailesinin zorluk yaşamasına sebep oluyor.
Açık yaraya sadece kelebek çocuklar için kullanılan steril ve tek kullanımlık yara örtüleri mevcut. Bu yara örtüleri yaranın üzerine konuluyor, sargı ile sarılıyor ve sabitleniyor. Kıyafetlerin yaraya yapışmaması, enfeksiyon riskinin olmaması için kelebek hastalarının zaten kısıtlı olan yaşam kalitesini arttırmak için medikal malzemelere yani yara örtüleri, elastik sargı bezleri, steril iğne ucuna hayatları boyunca ihtiyaçları var.
Uras'ın kurduğu derneğin instagram sayfasına buradan ulaşabilirsiniz.
Bu hastaligin bilinen bir tedavisi var aslinda... Sirf gonlunun istedigi yasam bicimi izin verdigi icin kuzenimle evleneyim demez isen, kendi ailen icin hastalik riski yuzde 1'in altina, bir sonraki nesil icin ise binde 1'in altina duser. Ama sende genetik olarak ortalama %4 bulunan bu hastalik ihtimalini gore gore kuzeninle birlikte olursan, bu rakam %45' e cikar. Eger annen baban da kuzen evliligi ise Bingo! Biraz sert girmis olabilirim ama, siz sonunu gore gore onlem almazsaniz Fulden Hanim ne yapsin?
yani oldurmur surundurur anlasilan